De nouvelles lignes directrices de l'EAN sur la prise en charge de la SLA ont été présentées lors de la réunion de l'EAN 2023

De nouvelles lignes directrices sur la prise en charge de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ont été présentées lors de la réunion EAN 2023 et devraient être publiées avant la fin de l'année 2023. Ces lignes directrices sont le fruit d'un effort conjoint de l'EAN et de l'ERN Euro-NMD. Trois nouveaux médicaments bientôt évalués
pourraient nécessiter une mise à jour de ces lignes directrices prochainement.

Les nouvelles lignes directrices sur la SLA ont été présentées à l'EAN 2023 par Philip van Damme, MD, PhD. Cette version remplace les directives précédentes datant de 2012. Le Dr Van Damme a expliqué que 26 questions de recherche ont été identifiées à l'aide du cadre PICO. Parmi celles-ci, huit étaient des recommandations adaptées des lignes directrices britanniques du NICE (NICE guideline NG42: Motor neurone disease); les 16 autres étaient des recommandations de novo.

Les soins multidisciplinaires constituent la pierre angulaire de la prise en charge de la SLA; les données probantes reposent essentiellement sur des études d'observation. Dans l'idéal, l'équipe se compose d'un neurologue spécialiste de la SLA, d'un pneumologue, d'un infirmier, d'un professionnel de la santé mentale, d'un travailleur social, d'un orthophoniste, d'un diététicien et d'un kinésithérapeute.

Les principales recommandations concernant les traitements de fond sont les suivantes:

1.    Le riluzole devrait être proposé à vie à tous les patients atteints de SLA au moment du diagnostic. "Une dose quotidienne unique de 50 mg peut déjà être efficace", a ajouté le Dr Van Damme.

2.    Les thérapies cellulaires ne sont pas recommandées en dehors du contexte des essais cliniques jusqu'à ce que des données positives d'essais de phase 3 soient disponibles.

3.    L'Edaravone et l'AMX0035 font tous deux l'objet d'une recommandation temporaire; le comité des lignes directrices souhaite attendre les résultats de l'essai de phase 3 avant d'émettre une recommandation finale.

4.    Le tofersen devrait être proposé comme traitement de première intention chez les patients atteints de SLA progressive causée par des mutations de la superoxyde dismutase 1 (SOD1). La possibilité d'effets indésirables graves doit être discutée avec le patient.

Des essais contrôlés randomisés sont en cours pour les interventions nutritionnelles et il n'y en a pas pour la gastrostomie. Cependant, les avantages d'une mise en place précoce et les risques possibles d'une gastrostomie tardive doivent être discutés à un stade précoce et par la suite, selon les lignes directrices.
En conclusion, le Dr Van Damme a exprimé l'espoir qu'une mise à jour sera bientôt nécessaire, car trois médicaments supplémentaires seront probablement évalués par l'Agence européenne des médicaments au cours de l'année à venir.

Référence:

Van Damme P, et al. EAN guidelines on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with ERN Euro-NMD. Session SPS02-3, réunion annuelle EAN 2023, 1-4 juillet, Budapest, Hongrie.

Traduction : Gerda Eynatten-Bové
                                                                                                                    
Source: Physician's Weekly