La progression rapide de la sclérose latérale amyotrophique est associée à une plus grande charge de TDP-43 dans la moelle épinière

13-09-2021

Résumé

Les pathologies des motoneurones supérieurs et inférieurs sont essentielles au diagnostic autopsique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer comment la charge relative de ces pathologies affecte l'évolution de la maladie. Nous avons réalisé une étude rétrospective en aveugle sur 38 patients atteints de SLA, en examinant l'association entre les mesures pathologiques dans le cortex moteur, le noyau hypoglosse et la moelle lombaire et les données cliniques, notamment le taux de progression et la durée de la maladie, le site d'apparition des symptômes et les signes des motoneurones supérieurs et inférieurs. Le résultat le plus important de notre étude est que la charge pathologique de la protéine de liaison à l'ADN TAR 43 kDa (TDP-43) dans la moelle lombaire et le noyau hypoglosse était significativement associée à un taux de progression plus rapide avec une survie réduite (p < 0.02). Il n'y avait pas de corrélation entre la charge en TDP-43 et la gravité de la perte cellulaire, et aucune association clinique significative n'a été identifiée pour la charge en TDP-43 du cortex moteur ou la gravité de la perte cellulaire dans le cortex moteur. L'expansion du gène C9orf72 était associée à une durée plus courte de la maladie (p < 0.001) mais n'était pas associée de manière significative aux mesures pathologiques dans ces régions. L'association entre une charge de TDP-43 plus faible dans les motoneurones et une progression rapide avec une survie réduite dans la SLA apporte un soutien supplémentaire à l'étude de la TDP-43 comme biomarqueur de la maladie.

                                                                                                 
Traduction : Gerda Eynatten-Bové

Source : J. Neuropathol. Exp. Neurol. 
 

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