Sclérose latérale primitive: application et validation des critères diagnostiques du consensus

Sclérose latérale primitive: application et validation des critères diagnostiques du consensus 2020 dans une cohorte de sclérose latérale primitive basée sur l'avis d'experts
 

Résumé

Contexte La validation des critères de consensus 2020 pour la sclérose latérale primitive (SLP) est essentielle pour leur utilisation dans la pratique clinique et les essais futurs. 

Méthodes Dans une large cohorte de patients diagnostiqués avec la SLA par avis d'experts avant les nouveaux critères avec une évaluation clinique de base détaillée (n=107) et un suivi longitudinal (n=63), nous avons appliqué les nouveaux critères diagnostiques et analysé le phénotype clinique, l'électromyographie (EMG), la précision diagnostique et le pronostic, en ajoutant les neurofilaments et l'IRM en tant que biomarqueurs potentiels.

Résultats 28% des patients répondaient aux critères de la SLP certaine et 19% à ceux de la SLP probable, tandis que 53% ne répondaient pas à l'ensemble des critères au départ, principalement en raison des critères de temps, d'EMG et de région. Les patients ne répondant pas aux critères présentaient une atteinte moins généralisée du motoneurone supérieur, mais leurs caractéristiques démographiques et cliniques étaient par ailleurs similaires. Tous les patients atteints d'une SLP certaine ou probable ont conservé le diagnostic de SLP au cours du suivi, tandis que quatre patients ne répondant pas aux critères ont développé une atteinte clinique du motoneurone inférieur. Les cas de SLP certaine ont montré une meilleure survie que les cas de SLP probable et les patients qui ne remplissaient pas les critères.  Malgré un phénotype SLP clinique, les potentiels de fibrillation/ondes vives positives et les fasciculations dans un ou plusieurs muscles étaient des résultats EMG fréquents, dont l'étendue et la signification pronostique dépendaient de la durée de la maladie. La lumière sérique des neurofilaments et un score Z d'intégrité des fibres en IRM multiparamétrique étaient en corrélation avec les paramètres cliniques et ont été identifiés comme des biomarqueurs potentiels.

Conclusion La validation des critères de consensus SLP 2020 a révélé une certitude diagnostique et une signification pronostique élevées, ce qui confirme leur valeur pour la recherche et la pratique clinique.

                                                                 
Traduction: Gerda Eynatten-Bové
Source: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry