Veranderingen qua hersenstructuur en bloeddoorstroming gekoppeld aan diverse cognitieve stoornissen bij ALS

09-07-2018

Hersenen structuurCognitieve stoornissen die worden geassocieerd met amyotrofische laterale sclerose (ALS) zijn gekoppeld aan een welbepaald patroon van abnormale veranderingen en een gewijzigde bloeddoorstroming in specifieke hersengebieden. Dat wordt aangetoond door een nieuwe studie.

De studie draagt de titel 'Brain Structural and Perfusion Signature of Amyotrophic Lateral Sclerosis With Varying Levels of Cognitive Deficit' ('Hersenstructurele en perfusiesignatuur van amyotrofische laterale sclerose met diverse niveaus van cognitieve stoornissen') en verscheen onlangs in het tijdschrift Frontiers in Neurology.

ALS herkent men meestal aan motorische symptomen, maar bij veel patiënten kunnen zich ook een reeks cognitieve en gedragsstoornissen voordoen, gaande van milde vormen tot ernstige frontotemporale degeneratie (FTD).

Een geschatte 40 procent van de ALS-patiënten lijdt aan volledig ontwikkelde FTD, terwijl zich bij 30 tot 60 percent van de patiënten subtielere cognitieve wijzigingen voordoen, waarbij de uitvoerende domeinen, de sociale cognitie, taal, het geheugen of psychiatrische symptomen zijn betrokken.

Een beter begrip van frontotemporale manifestaties bij ALS leidde tot de creatie van het concept 'aandoeningen van het frontotemporale spectrum bij ALS', dat nu wordt toegepast om het geëxpandeerde syndroom te karakteriseren.

Om de betrokkenheid van het frontotemporale brein bij ALS nog beter te begrijpen, bracht een team van Chinese onderzoekers de hersenatrofiepatronen (degeneratie en afname) en de bloeddoorstromingsveranderingen in kaart bij ALS-patiënten met verschillende niveaus van cognitieve stoornissen.

Ze gebruikten een non-invasieve beeldvormingsmethode die arteriële spinlabelingperfusie (ASL) wordt genoemd, waarmee de bloeddoorstroming in de hersenen kan worden gemeten. In tegenstelling tot andere technieken maakt ASL gebruik van magnetisch gelabeld bloedplasma als contraststof in plaats van radioactief gelabelde stoffen. De methode kan ook worden gecombineerd met structurele magnetische-resonantie-imaging (MRI), waardoor de totale kost wordt gedrukt.

Er werden in totaal 55 patiënten en 20 gezonde vrijwilligers gerekruteerd voor de studie. Alle deelnemers ondergingen neuropsychologische beoordelingen en ASL-MRI-scans. De patiënten werden geclassificeerd op basis van hun cognitieve prestaties. Daaruit bleek dat 27 patiënten een normale cognitie hadden, 17 van hen cognitieve schade vertoonden en 11 van hen FTD hadden.

De ASL-MRI-gegevens toonden aan dat patiënten met of zonder milde cognitieve schade grijzemateriestructuren en cerebrale bloeddoorstromingspatronen hadden die vergelijkbaar waren met die van de gezonde controlegevallen.

Daar staat tegenover dat patiënten met ALS-FTD meer uitgesproken patronen van grijzematerieverlies en een gereduceerde hersenbloeddoorstroming vertoonden, die zich meestal voordeden in de linker frontale en temporale lobgebieden.

Er werden wijzigingen in de bloeddoorstromingspatronen aangetroffen in dezelfde hersengebieden waar zich ook structurele veranderingen voordeden. De onderzoekers vonden echter ook geïsoleerde gevallen van grijzematerieverlies en een gereduceerde bloeddoorstroming.

Vergelijkingen op basis van het gehele brein van ALS-FTD-patiënten met andere groepen onthulden dat ze gelijkaardige patronen vertoonden van structurele atrofie en bloeddoorstromingsveranderingen. De omvang van de aangetaste gebieden nam echter significant toe naar gelang de cognitieve status. Het grootste verschil werd daarbij opgetekend tussen ALS-FTD-patiënten en gezonde controlegevallen.

Over het algemeen toonde de studie aan dat "de cognitieve status van ALS-patiënten is geassocieerd met verschillende patronen van grijzematerieveranderingen en cerebrale perfusie [bloeddoorstroming]", zo schrijven de onderzoekers.

Hoewel de veranderingen in de bloeddoorstroming die werden geïdentificeerd grotendeels overlapten met de structurele veranderingen, waren de gebieden met grijzematerieatrofie groter dan degene die waren aangetast door een gereduceerde bloeddoorstroming. Dit zou kunnen suggereren dat "bij het verlies van hersenweefsel geen metabolisch actieve cellen betrokken waren, of dat de perfusie [bloedtoevoer] van de overblijvende cellen hoger was dan verwacht", aldus de onderzoekers.

Op basis van de bevindingen geloven de onderzoekers dat ASL-MRI een waardevol instrument kan zijn om ALS-geassocieerde veranderingen in de hersenen te beoordelen en ook "de vroege signatuur kan onthullen van mogelijke cognitieve schade".

 

Vertaling: Bart De Becker

Bron: ALS News Today

Share